نشانگان اهلرز-دنلوس

نشانگان اهلرز-دنلوس

نشانگان اهلرز-دنلوس ( Ehlers–Danlos syndrome) گروهی از اختلالات ارثی نادر و ناهمگون بافت همبند هستند که در آن نقائص ژنتیکی موجب بروز مشکلاتی در تولید، ساختمان یا پروسس کلاژن می‌شود. این اختلالات با افزایش محدودهٔ حرکات مفصل، شکنندگی و افزایش قابلیت ارتجاعی پوست مشخص می‌شود. تشخیص اغلب دشوار می‌باشد و بیشتر بر معیارهای بالینی و سابقهٔ فامیلی استوار است.پریودنتیت به عنوان تظاهری از بیماریهای سیستمیک در نوع IV این بیماری با بروز اتوزومال غالب بروز می کند.

کلاژن

کلاژن پروتئینی است که در ماتریکس خارج سلولی جانوران، وجود دارد. کلاژن فراوانترین پروتئین بدن محسوب می‌گردد. دست کم ۱۳ نوع کلاژن در انسان شناسایی شده‌اند که هر کدام در بافت خاصی وجود دارند. انواع کلاژن:

کلاژن نوع I: این نوع کلاژن در استخوان و وتر وجود دارد و از تعداد زیادی دسته‌های فیبری ساخته شده‌است که به صورت امواج دریا قرار دارند.

کلاژن نوع II: که در غضروف شفاف دیده می‌شود به شکل فیبریل است و فیبر تشکیل نمی‌شود.

کلاژن نوع III: همان رشته شبکه‌ای است که در غشای پایه دیده می‌شود این نوع کلاژن از فیبرهای واحد ساخته شده‌است.

کلاژنهای نوع V,IV: به صورت فیبریل نبوده و احتمالاً غیر پلیمریزه هستند. کلاژن نوع IV در غشای پایه ونوع V در جدار رگ‌های خونی جنین یافت می‌شود.

درمان

چون بروز بیماری به علت موتاسیون ژنی می‌باشد بنابراین درمان قطعی برای این سندرم وجود ندارد و درمان بیشتر به تسکین علائم و عوارض ناشی از این سندرم می‌پردازد.

درباره این مطلب نظر دهید !

مطالب زیرا حتما بخوانید ...

(Bone sialoprotein (BSP

1
دقیـقه مطالعه
مشاهده

CDJ

1
دقیـقه مطالعه
مشاهده

پارانویا

5
دقیـقه مطالعه
مشاهده

محصولات زیرا حتما ببینید ...

%57
تخفیف

دانلود مبانی پروتزهای ثابت شیلینبرگ 2012 (ترجمه فارسی)

قیمت اصلی تومان220,000 بود.قیمت فعلی تومان95,000 است.
56
%60
تخفیف

علم و هنر در دندانپزشکی ترمیمی (ترجمه فارسی)

قیمت اصلی تومان320,000 بود.قیمت فعلی تومان128,000 است.
47
%42
تخفیف

دانلود بی حسی موضعی مالامد 2013

قیمت اصلی تومان150,000 بود.قیمت فعلی تومان88,000 است.
17